SiNAPSA, torek, 21. november 2017

eSiNAPSA

Spletna revija za znanstvenike, strokovnjake
in nevroznanstvene navdušence

Prikaz normalne anatomije in bolezenskih stanj obraznega živca z magnetno resonanco

Rok Banko, Matej Vrabec

Obrazni živec je možganski živec z zapleteno zgradbo in anatomskim potekom. V njegovi sestavi prevladujejo motorični nevroni, preostanek pa predstavljajo senzorična in parasimpatična vlakna. Funkcijo obraznega živca lahko prizadenejo številna bolezenska stanja, ki se najpogosteje izrazijo s parezo obrazne muskulature. V diagnostiki teh stanj so ob klinični sliki pomembne tudi slikovne preiskave, zlasti magnetnoresonančno slikanje. Članek prikazuje normalno radiološko anatomijo obraznega živca in radiološke značilnosti nekaterih najpogostejših okvar živca, prikazanih z magnetnoresonančno preiskavo.

Anatomija obraznega živca

Obrazni živec (lat. nervus facialis, OŽ) je VII. možganski živec. Sestavljen je pretežno iz motoričnih vlaken, ki oživčujejo mišico stapedius v srednjem ušesu, okcipitalno in stilohioidno mišico, del mišice digastrikus, platizmo ter vse kožne mišice obraza. Preostalo, senzorično in parasimpatično nitje, tvori t. i. intermediarni živec (lat. nervus intermedius), ki je sicer samostojen živec, vendar nima lastne številčne oznake in ga zato obravnavamo kot del OŽ 1. Intermedius se v genikulatnem gangliju znotraj senčne kosti razcepi na hordo timpani (lat. chorda tympani) in veliki petrozni živec (lat. nervus petrosus major). S senzoričnimi vlakni oživčuje del kože zunanjega sluhovoda in del sluznice nosnih školjk, s specialnimi senzoričnimi vlakni pa prevaja informacijo o okusu iz okušalnih receptorjev jezika preko horde timpani. Parasimpatično nitje živca preko horde timpani oživčuje podjezično in podčeljustno slinavko, po nervus petrosus major pa solzno žlezo in žleze nosne sluznice 1 2.

Intrakranialno lahko OŽ razdelimo na pet segmentov. Cisternalni segment sega od izstopišča živca iz ponsa možganskega debla do odprtine notranjega sluhovoda. Sledi intrakanalikularni segment, kjer živec poteka po notranjem sluhovodu preden vstopi v t.i. kanal OŽ in se nadaljuje v labirintini segment. Slednji je najožji (< 0,7 mm) in najkrajši ter se konča z razširitvijo, v kateri se nahaja genikulatni ganglij (slika 1). Nato OŽ pod kotom približno 75° (t. i. sprednje koleno) prehaja v timpanični segment (slika 2), ki je pretežno raven in se s kotom približno 95°–125° (t. i. zadnje koleno) nadaljuje v mastoidni del (slika 3). Ta se konča pri stilomastoidnem foramnu (slika 4). Ekstrakranialni del se začne z izstopom OŽ skozi stilomastoidni foramen in nadaljuje v globini obušesne slinavke, kjer se razveji v parotidni pletež2 3 4 5.

Prikaz obraznega živca z magnetno resonanco

Magnetna resonanca (MR) je zaradi svoje dobre kontrastne ločljivosti mehkih tkiv standardna slikovna metoda za prikaz OŽ. Za optimalni prikaz vseh delov živca se uporabljajo različni slikovni protokoli in preiskave s tankimi debelinami rezin, tudi do 0,4 mm5. Na T1 obteženi sekvenci se intrakranialni del OŽ prikaže kot hiperintenzivna struktura glede na hipointenzivni likvor, ekstrakranialno pa je hipointenziven v primerjavi z obdajajočim maščevjem in parotidnim tkivom. S T1-sekvenco se dobro prikažejo labirintini, timpanični in mastoidni segmenti živca, po aplikaciji gadolinijevega kontrastnega sredstva pa pride na T1-obteženi sekvenci do ojačanja signala živca v področju genikulatnega ganglija in proksimalnega dela timpaničnega segmenta. To ojačanje je normalno in je posledica bogatega perinevralnega venskega pleteža 4 6 7. V določenih primerih je lahko ojačan tudi začetni mastoidni del živca3, redko celo ves živec znotraj kostnega kanala 5 7 8. Cisternalni, intrakanalikularni, labirintini, distalni timpanični, mastoidni in parotidni segment se po aplikaciji kontrastnega sredstva običajno sicer ne ojačajo 4 6 9.

Na T2-obteženi sekvenci z visoko ločljivostjo se OŽ pokaže kot hipointenzivna struktura, obdana s hiperintenzivnim likvorjem 4 8. Sekvenca omogoča tudi dober kontrast med OŽ, vestibulokohlearnim živcem in okolnimi žilnimi strukturami 2 4. Intermediarnega živca in distalnih vej parotidnega pleteža OŽ z uporabo standardnih T1 ali T2-obteženih sekvenc običajno ni moč prikazati 2 4 5. Distalne veje je namreč težko ločiti od izvodil obušesne slinavke5.

Pogosta bolezenska stanja obraznega živca

Vnetje

Kar 50 odstotkov vnetij (nevritisov) OŽ je posledica virusnih okužb. Najpogostejša vzroka sta reaktivacija virusa herpes simplex tipa 1 (Bellova pareza) in reaktivacija virusa varicella-zoster (Ramsey-Hunt sindrom)5. Pomemben delež vnetij predstavljajo še lajmska borelioza, Guillain-Barre sindrom, redkeje je OŽ prizadet pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva in multipli sklerozi. Vnetje lahko OŽ zajame tudi sekundarno s širjenjem iz okolice pri akutnem vnetju srednjega ušesa, bakterijskem meningitisu, malignem vnetju zunanjega sluhovoda, holesteatomu idr. 2 4 5 6 8. Oteklina živca, ki nastane ob vnetju, privede do pritiska na perinevralno žilje in posledično do ishemije OŽ. Labirintini segment živca je najbolj dovzeten za ishemijo, saj leži znotraj najožjega dela kostnega kanala. Klinično se nevritis najpogosteje izrazi z nenadnim pojavom šibkosti obrazne muskulature na ipsilateralni strani, ki sicer pri večini bolnikov sčasoma spontano izzveni 2 4 6.

Na MR-slikah se nevritis lahko prikaže z ojačanjem signala na T1-obteženi sekvenci po aplikaciji kontrastnega sredstva, ki je najbolj izrazito v področju labirintinega segmenta, genikulatnega ganglija in proksimalnega timpaničnega segmenta, brez očitnega povečanja debeline živca 2 4 (slika 5). Ojačanje je posledica edema živca, ki nastane zaradi razpada hemato-nevralne bariere 4 9 in difuzije kontrasta v endonevrij9.

Opisane spremembe so dokaj nespecifične za posamezen vzrok nevritisa 6, z MR pa tudi ni možno napovedati prognoze bolnikov, saj med močjo ojačanja signala po aplikaciji kontrasta in izraženostjo klinične slike ni jasne povezave 5. Zato MR preiskava v začetni fazi vnetja običajno ni indicirana3 7, pomembnejša je v primeru atipične klinične slike, ali če simptomi vztrajajo dlje časa 2 4 6 8.

Hemifacialni spazem

V svojem intrakranialnem poteku je OŽ lahko v tesnem stiku z možganskim žiljem. V določenih primerih lahko pritisk možganske žile draži in vodi v demielinizacijo dela OŽ2 4 5. Posledično nastanejo območja patološke aktivnosti aksonov, ki privedejo do hemifacialnega spazma4. Zanj je značilna enostranska nehotena aktivnost obrazne muskulature v obliki trzljajev ali krčev. OŽ je najbolj občutljiv v območju 5–10 mm od izstopišča iz možganskega debla. Na tem mestu namreč oligodendrocitni mielin osrednjega živčevja prehaja v mielin Schwannovih celic in je zato mielinska ovojnica OŽ tukaj najtanjša 2 4 5, stik med OŽ in žiljem pa je pravokoten6. Hemifacialni spazem je najpogosteje posledica zavitega poteka sprednje spodnje cerebelarne arterije (lat. arteria cerebellaris inferior anterior, AICA), zadnje spodnje cerebelarne arterije (lat. arteria cerebellaris inferior posterior, PICA), vertebralne ali bazilarne arterije, redkeje A-V malformacij 2 4 5 ali cerebelarne vene 5. Standardna MR-preiskava zaenkrat še ne omogoča prikaza območij demielinizacije, zato diagnostika hemifacialnega spazma temelji na prikazu tesnega stika med OŽ in arterijo4. Zlasti T2-obtežena sekvenca z visoko prostorsko ločljivostjo in MR-angiografija omogočata dober hkratni prikaz žilnih struktur, OŽ ter morebitno kompresijo živca 2 4 5. Stik med OŽ in arterijo se dobro prikaže tudi na T1-obteženi sekvenci po aplikaciji kontrastnega sredstva 4 (slika 6).

Benigne in maligne neoplazme

Tumorji OŽ se klinično običajno izrazijo s postopno napredujočo parezo OŽ ali s hemifacialnim spazmom, akutna simptomatika je redka 2 6. So primarni ali sekundarni s širjenjem iz senčne kosti ali vzdolž živčnih vlaken (perinevralno) 2 in predstavljajo le 5 % vseh bolezenskih stanj OŽ (5).

Med benignimi tumorji so pogosti švanomi, ki izvirajo iz živčne ovojnice, širijo se ekscentrično stran od živca in lahko nastanejo vzdolž vseh njegovih segmentov. Od lokacije tumorja je odvisna tudi klinična slika 2 4 5. Na MR-slikah kažejo močno ojačanje signala na T1-obteženi sekvenci po dodatku kontrastnega sredstva, na T2-obteženi sekvenci pa so okrogle, hipointenzivne mase, obdane s hiperintenzivnim likvorjem4 (slika 7). Včasih jih je težko ločiti od švanomov vestibulokohlearnega živca, zlasti če zapolnijo ves notranji sluhovod2 4.

Paragangliom (glomus tympanicum) je dobro vaskularizirana neoplazma, ki vznikne iz simpatičnega paraganglijskega tkiva 2 8 in lahko povzroča pritisk na OŽ. Na T1-obteženi sekvenci s kontrastom lahko znotraj paraganglioma opazujemo področja visoke in nizke vrednosti signala, t. i. »salt and pepper« izgled, ki je posledica dobre ožijenosti tumorja. Na T2-obteženi sekvenci je tumor hiperintenziven (Slika 8)8.

Številni malignomi, redkeje benigni tumorji, kažejo tendenco širjenja vzdolž živčnih vlaken, zlasti adenoidnocistični karcinom, ploščatocelični karcinom, dezmoplastni melanom in limfom. OŽ običajno zajamejo malignomi iz področja obušesne slinavke z retrogradnim širjenjem preko perifernih vej živca, redkeje pa tudi malignomi iz intrakranialnih prostorov preko preostalih vej OŽ (npr. nervus petrosus major) 2 4. Širjenje ni zmeraj kontinuirano, vidne so lahko tudi t.i. »skip lezije«, zato je v slikovni diagnostiki potrebno prikazati celoten potek OŽ5. MR omogoča zelo dober prikaz perinevralnega širjenja (PNŠ) tumorjev2. Pomemben posredni znak PNŠ je izguba hiperintenzivnega signala maščevja na T1-obteženi sekvenci, ki ga nadomesti hipointenzivno mehko tkivo v okolici OŽ 2 4. Značilno je povečanje preseka živca in nepravilen, nodularni izgled ter povečanje prestopišč lobanjske baze. Povečanje prestopišč lobanjske baze lahko vidimo tudi pri benignih tumorjih (slika 9) 6.

Zaključek

MR-preiskava ima pomembno vlogo pri opredeljevanju bolezenskih okvar OŽ in je v korelaciji s klinično sliko pogosto ključna za postavitev diagnoze ter načrtovanje zdravljenja. Poznavanje zapletene anatomije, radioloških značilnosti okvar živca in slikovnih protokolov, ki omogočajo optimalen prikaz OŽ ter njegovih segmentov, je zato za radiologa bistvenega pomena.

Slika 1
Slika 1. MR glave, T1 obtežena sekvenca. Cisternalni segment (bela puščica), intrakanalikularni segment (rdeča puščica), labirintini segment (rumena puščica) in genikulatni ganglij (zelena puščica) OŽ-živca.
Slika 2a Slika 2b
Slika 2. MR glave, T1-obtežena sekvenca. (a) Proksimalni timpanični segment OŽ (bela puščica). (b) Distalni timpanični segment OŽ (bela puščica).
Slika 3a Slika 3b
Slika 3. MR glave, T1-obtežena sekvenca. (a) Proksimalni mastoidni segment OŽ (bela puščica). (b) Distalni mastoidni segment OŽ (bela puščica).
Slika 4 Slika 5
Slika 4. MR glave, T1-obtežena sekvenca. Izstopišče OŽ skozi stilomastoidni foramen (bela puščica). Slika 5. MR glave, T1-obtežena sekvenca s kontrastnim sredstvom. Ojačanje signala v labirintinem, genikulatnem in timpaničnem delu OŽ levo (puščica) kaže na nevritis levega OŽ.
Slika 6
Slika 6. MR glave, T2-obtežena sekvenca s tankimi rezi. Prikazan je zavit potek zadnje spodnje cerebelarne arterije (rdeča puščica) in proksimalni cisternalni del OŽ (bela puščica), ki sta v neposrednem stiku (rumena puščica) pri bolniku s hemifacialnim spazmom.
Slika 7a Slika 7b
Slika 7. MR glave, nativna T1-obtežena sekvenca (a) in T1 obtežena sekvenca s kontrastnim sredstvom (b). Švanom levega OŽ je na nativni sekvenci hipointenziven, po aplikaciji kontrastnega sredstva se intenzivno obarva (bela puščica). Maščobni kostni mozeg v apeksu senčne kosti je hiperintenziven na obeh sekvencah (rdeča puščica).
Slika 8
Slika 8. MR glave, T1-obtežena sekvenca s kontrastnim sredstvom. Paragangliom (glomus tympanicum), ki zajema celotno votlino srednjega ušesa in se je razširil tudi v področje genikulatnega dela desnega OŽ (bela puščica).
Slika 9
Slika 9. MR glave, T1 obtežena sekvenca s kontrastnim sredstvom. Obsežen recidiv benignega pleomorfnega adenoma, ki zajema povrhnjo in globoko ložo parotidne žleze, vrašča in širi stilomastoidni foramen vzdolž poteka OŽ (bela puščica).
    ___
  1. Širca A. Možganski živci. In: Anatomija: skripta za študente medicine. Del 2, živčevje. Ljubljana: Medicinska fakulteta; 2007: 67-68. 

  2. Raghavan P, Mukherjee S, Phillips CD. Imaging of the Facial Nerve. Neuroimag Clin N Am 2009; 19: 407-425. 

  3. Al-Noury K, Lotfy A. Normal and pathological findings for the facial nerve on magnetic resonance imaging. Clinical Radiology 2011; 66: 701-707. 

  4. Jäger L, Reiser M. CT and MR imaging of the normal and pathologic conditions of the facial nerve. European Journal of Radiology 2001; 40: 133-146. 

  5. Veillon F, Ramos-Taboada L, Abu-Eid M, et al. Imaging of the facial nerve. European Journal of Radiology 2010; 74: 341-348. 

  6. Toulgoat F, Sarrazin JL, Benoudiba F, et al. Facial nerve: From anatomy to pathology. Diagnostic and Interventional Imaging 2013; 94: 1033-1042. 

  7. Yetiser S, Kazkayas M, Altinok D, Karadeniz Y. Magnetic resonance imaging of the intratemporal facial nerve in idiopathic peripheral facial palsy. Journal of Clinical Imaging 2003; 27: 77-81. 

  8. Gupta S, Mends F, Hagiwara M, et al. Imaging the Facial Nerve: A Contemporary Review. Rad Res Prac 2013; 2013:248039. 

  9. Hong HS, Yi BH, Cha JG, et al. Enhancement pattern of the normal facial nerve at 3.0 T temporal MRI. The British Journal of Radiology 2010; 83; 118-121. 

Rok Banko, dr. med.
Klinični inštitut za radiologijo
Univerzitetni klinični center Ljubljana

asist. dr. Matej Vrabec, dr. med.
Klinični inštitut za radiologijo,
Univerzitetni klinični center Ljubljana

Prispelo: 31. marec 2017
Sprejeto: 22. april 2017
Objavljeno: 24. april 2017

Recenzirala:
Tina Vipotnik Vesnaver, dr. med.
Klinični inštitut za radiologijo
Univerzitetni klinični center Ljubljana